多囊性肾病（PKD）是一种遗传性疾病，双侧肾脏内形成了许多充满液体的囊1。治疗多囊性肾病的原则包括以下方面：更多内容请持续关照多囊肾之家，www.cnpkd1.com！
王先生今年三十多岁，长期腰酸背痛。 起初，他以为腰酸是因为工作繁忙、久坐造成的，所以没有去看医生。 直到有一天，王先生的腰痛加重，甚至还伴有尿路感染、血尿，王先生才赶到医院救治。
原本以为只是尿路感染。 没想到，后续超声检查发现，肾脏内出现了许多大小不等的水泡。 还发现，背痛和尿路感染实际上是由多囊肾引起的。 王先生顿时如晴天霹雳。 不仅他的心情受到了影响，就连他的婚礼计划也受到了影响。
多囊肾患者出生时肾脏内可能存在囊肿，但由于囊肿太小，很难被发现。 通常在30-40岁以后，出现腰酸、腹痛、尿路感染、高血压等明显症状时，突然被诊断出来。
常染色体显性多囊肾病（ADPKD）是最常见的遗传性肾脏病，其中第一类是由PKD-1基因缺陷引起的。 多囊肾病约占病例的 80%。 多囊肾患者出生时肾脏内可能存在囊肿，但由于囊肿太小，很难被发现。 通常在30-40岁以后，出现腰酸、腹痛、尿路感染、高血压等明显症状时，突然被诊断出来。 发病后，患者的肾功能会逐渐恶化。 如果不通过药物积极控制，特别是1型PKD-1基因缺陷的患者，肾功能会迅速恶化，可能在50多岁时进入终末期肾病。 这就需要接受长期的透析治疗（即肾透析），或者接受肾移植。 提到多囊肾的常见症状和病因，蔡万全医生解释说，多囊肾患者肾脏内结缔组织异常增殖，导致肾脏内逐渐形成水泡。 当水泡很小时，患者不会注意到任何明显的不适。 随着年龄的增长，肾脏里的水泡越来越多，而且越来越大。 由于肾脏肿大，患者可能会出现腰痛、腹胀、腹痛等症状。 除了与肾脏相关的症状外，多囊肾还会影响患者的整个身体。 由于肾脏内的水泡很容易压迫肾脏组织，导致体内水盐平衡失衡，患者年轻时就可能出现高血压。 另外，当水泡破裂时，不仅可能出现血尿，患者还容易发生尿路感染，排尿时会出现烧灼感、疼痛感，出现尿路结石的机会也比较高。 有些患者还可能出现脑动脉瘤，破裂后会导致剧烈头痛、昏迷，甚至死亡。
多囊肾患者，肾脏内的结缔组织异常增殖，导致肾脏内逐渐形成水泡。
别忽视高血压、尿路感染、背痛！ 多囊肾早诊断、早治疗效果更佳
“过去，多囊肾是一种非常棘手的疾病，因为没有有效的控制方法，患者往往很难立即接受。尤其是这些患者已经到了适婚年龄，突然面临着 需要透析的可能性。遗传疾病有巨大的影响。”
幸运的是，针对多囊肾的口服药物已经研发出来，可以抑制肾水泡的生长，可以延缓肾功能的恶化，改善患者最担心的“50多岁肾透析”的情况。 关于治疗费用，这种口服药物已经纳入医保福利。 只要符合条件，肾病专家就可以协助申请使用。
早期治疗可保护肾功能
提到口服药物治疗多囊肾的好处，“临床上，慢性肾脏病分为1至5期，进入5期后，可能需要进行肾透析。根据研究，多囊肾 如果患者在第2期开始服药，透析时间可推迟近7年；如果患者在第3期开始服药，透析时间可能会推迟4年左右；如果患者开始服药，则透析时间可能会推迟4年左右。 第4期服药，透析时间可能会推迟7年左右，推迟1年左右。”
与以往仅主动控制血压相比，多囊肾口服药物可以更有效地控制病情进展，延缓患者的透析时间。
多囊肾日常保养要点
多囊肾患者除了通过口服药物积极控制病情外，还应多喝水，避免饮料或咖啡。 当有足够的水来抑制抗利尿激素时，可以稍微减缓肾水泡的生长。
另外，饮食要清淡，奶、蛋、鱼、肉、豆类等蛋白质的摄入要适量。 减少盐的摄入量，以免造成肾脏负担或血压升高，进一步影响肾功能。 另外，食盐过多也会导致治疗药物的功能受到损害。
患者应控制血压和血糖，养成规律运动的习惯，但不要太剧烈。 一定要按时服药并定期跟踪，切勿服用民间处方或不明药物。
多囊肾日常保养要点
肾囊肿生长：对于面临快速进展性常染色体显性多囊肾病（ADPKD）风险的成年患者，可以考虑使用托伐普坦疗法。托伐普坦（Jynarque, Samsca）是一种口服药物，可以减缓肾囊肿的生长速度和肾功能下降。在使用托伐普坦时，咨询医生（肾病科医生）监测副作用和可能的并发症.
高血压：控制高血压可以延缓疾病进展，减缓进一步的肾损害。药物控制高血压通常需要使用血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂或血管紧张素 II 受体阻滞剂（ARB）药物.
肾功能下降：维持正常体重、每天多喝水和少吃蛋白质可能有助于减缓肾囊肿的生长，从而可能减缓肾功能的下降.
早期治疗是减缓多囊性肾病进展的最佳机会。如果您有任何疑虑或需要更详细的建议，请咨询专业医生。
关于饮食自救，以下是一些建议：
- 低盐饮食：减少盐的摄入，有助于控制高血压，减轻肾脏负担。
- 适量蛋白质：避免过量摄入蛋白质，以减缓肾囊肿的生长。
- 多喝水：保持良好的水分摄入，有助于稀释尿液，减少囊肿的刺激。
- 避免过度劳累：注意休息，避免过度疲劳，有助于维护肾功能。
请务必在医生的指导下制定适合您的饮食计划。
贴心提醒
多囊肾之家小编提醒，多囊肾早期没有特殊症状，很容易被忽视。 如果你年纪轻轻就患有高血压，长期出现腰酸腹痛、反复尿路感染等莫名症状，或者你的父母或亲戚是多囊肾患者，建议你去医院就诊。 肾脏科进行检查并使用肾脏超声、抽血和测试尿液来评估和跟踪肾脏的状态和功能。 早发现、早治疗，才能减缓肾功能恶化！