淀粉样变性病是一种由“特殊蛋白”在身体内沉积引发的全身性疾病，沉积在肾脏，就叫淀粉样变肾病。
01什么是肾淀粉样变性病？
淀粉样变性病是一种由“特殊蛋白”在身体内沉积引发的全身性疾病，沉积在肾脏，就叫淀粉样变肾病；沉积在肝脏，就叫淀粉样变肝病；沉积在心脏，就叫淀粉样变心肌病。因为早年发现这种沉积于组织内的“物质”对碘的反应与淀粉类似，故得名曰：“淀粉样变性病”，而这种“特殊的蛋白质”被称为“淀粉样蛋白”。
这种全身性疾病在心脏、肾脏、肝脏、脾脏、消化道、皮肤和神经等各器官脏器都可出现，肾淀粉样变性病多见于中老年，且男性多于女性。肾脏的表现在初期主要为蛋白尿，可以出现大量的蛋白尿，甚至达到肾病综合征的标准（24小时尿蛋白量>3.5g），如果早期不及时干预治疗，很快出现肾功能恶化，甚至发展为尿毒症。此外，患者常有消瘦、乏力，还可能出现腹泻、便秘、肝脾肿大、舌体肥大、皮肤改变、直立性低血压，甚至出现心肌病变、心脏扩大、消化道出血、周围神经炎以及血液系统病变等等，这些都是淀粉样变性病累及相应的组织器官所导致的。
肾淀粉样变性病的预后很差，一般生存期不超过两年。
02怎样明确我是否得了肾淀粉样变性病？
因为绝大多数淀粉样变性病患者都会有肾脏病的表现，而这种表现并没有明显特异性，所以，当50岁以上的肾病综合征患者同时有以下表现时，就要怀疑肾淀粉样变性病了：
1.体重下降，或者严重肾病综合征时体重并没有改变（严重的肾病综合征患者会因水肿导致体重升高）；
2.患者有低血压，或血压比发病前下降≥20mmHg；
3.肝、脾肿大，舌体肥大或心肌肥厚；
4.尿本周氏蛋白阳性；
5.有慢性炎症病史、肿瘤或肾病家族史。小常识肾活检是明确诊断肾淀粉样变性的最可靠方法，刚果红染色是首选的特殊染色方式，光镜下刚果红染色呈砖红色，在偏光显微镜下呈苹果绿样双折光，电镜下可见直径8～10nm的淀粉样纤维杂乱无序排列，这些都是淀粉样变性的典型特征。
如何治疗肾淀粉样变性病？
1.对症治疗：饮食宜清淡，避免高盐、高磷、高钾饮食，增加优质蛋白的摄入，保证热量供给。水肿的患者要控制饮水量和盐的摄入量，以及利尿、消肿治疗。
2.积极治疗原发病：有一类肾淀粉样变性病是继发于某些疾病出现，比如慢性感染性疾病（如结核、慢性化脓性感染、类风湿关节炎等）、白血病、多发性骨髓瘤或其他肿瘤等等，他们被称为继发性肾淀粉样变性病。对于这类疾病，积极治疗原发病，不仅可以有效预防淀粉样变性病的发生，也是控制疾病进展的最主要方法。
3.药物治疗：原发性肾淀粉样变性病，至今仍没有有效的治疗方法，主要的治疗药物包括马法兰、泼尼松、苯丁酸氮芥、环磷酰胺和秋水仙碱等，但一般疗效并不满意。
4.透析或肾移植：当肾脏病变发展到尿毒症阶段时，可进行透析治疗，来维持患者生命和提高生活质量。如果患者没有严重的心力衰竭，可考虑行肾移植，但是继发性肾淀粉样变性病患者如果不能有效控制原发病，移植肾很有可能出现淀粉样变复发。
对于肾淀粉样变性病，你是不是有了更全新的认识呢？