成人多囊肾并非绝症，该病进展缓慢，积极就诊、定期复查以及适当的临床处理手段可有效延缓疾病进展，保护肾功能，不影响患者享受正常寿命并拥有很好的生活质量。
常染色体显性多囊肾（autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD）为单基因遗传肾病，因患者多在成年期发病，又称为成人多囊肾。多囊肾临床表现为肾脏出现大小不一的囊肿，且进行性长大，压迫正常肾组织，进而导致肾功能不全，并逐渐加重甚至最终出现肾衰竭[1]。
2020年《中华医学遗传学杂志》发布的《多囊肾病的临床实践指南》对多囊肾病的临床处置要点进行了总结[1]，本文基于该指南基本治疗部分内容以及国内外最新研究成果，对多囊肾患者日常生活中的注意事项进行了如下简要梳理：
要点一
调整生活方式
规律生活：保持心情舒畅，规律作息，避免熬夜；
戒烟：戒烟并避免被动吸烟，基础研究表明，吸烟可加速多囊肾囊肿生长，并加重基因突变对心脏带来的负面影响[2]；
控制体重：保持BMI控制在20~25 kg/m2.，最新的研究表明，超重与肥胖与多囊肾患者囊肿生长更快相关，通过节食降低多囊肾患者体重可显著减缓多囊肾患者囊肿生长[3]。
避免碰撞挤压：由于多囊肾存在囊泡破裂风险，多囊肾患者应谨慎参与剧烈的接触性运动或其他存在潜在风险的活动，如足球、篮球、摔跤等。
尽量避免介入性尿路检查治疗及使用肾毒性药物（用药前仔细阅读说明书，提示存在肾毒性的药物应尽量避免使用）。
要点二
饮食限制
限制饮酒：国外专家指出，多囊肾患者可适当饮酒。但是临床研究表明，饮酒是高血压，卒中等心血管疾病的重要危险因素，因此，多囊肾患者应限制饮酒量；
限制钠盐：高钠盐可增加肾脏负担，还会增加高血压等心血管疾病、骨质疏松等风险。临床研究表明，低钠饮食可显著减缓多囊肾患者囊肿生长[4]。2022版中国居民膳食指南指出，健康人每天盐摄入量不超5 g。而多囊肾患者更是需要重度限制钠盐摄入，每日推荐摄入量2.3~3 g；
限制蛋白质：中等量蛋白饮食，每日推荐的摄入量为0.75~1 .0 g每千克体重。示例：若体重50 千克，每日推荐的蛋白摄入量为37.5~50 g。
限制磷摄入：中度限制磷摄入（800 mg/d），基础研究表明，限制磷酸盐摄入可有效减缓囊肿生长，并抑制肾纤维化的发生与发展,减轻多囊肾疾病进展[5]。
日常饮食中，豆类（大豆、黑豆、绿豆等）、菌菇干等磷含量较高。（注：菌菇干指晒干的菌菇，新鲜蘑菇含磷量较低，每100 g含量 94 mg，可适当食用）
另磷酸盐常被作为食品配料和功能添加剂被广泛用于食品加工中，因此，多囊肾患者日常生活中尽量少食用外卖、预制菜、零食以及袋装成品熟食等。购买复合调味料以及袋装成品熟食时尽量仔细阅读配料表，限制磷酸盐成分高的食品摄入。
要点三
水化治疗
每日保证足够量饮水，对于肾功能正常者，保持尿量在2.5~3 L。
要点四
血压控制
肾功能正常以及轻度肾损伤（eGFR＞60 mL/min/1.73 m2）的18~50岁患者，降压目标值≤110/75 mmHg,其他成年患者降压目标值≤130/80 mmHg。在无明显禁忌症情况下优先使用RAAS阻断剂降压。
RAAS阻断剂代表药物包括：卡托普利，依那普利，贝那普利，福辛普利，缬沙坦，厄贝沙坦以及坎地沙坦等。
要点五
血脂控制
高血脂患者应接受降血脂治疗。在无明显禁忌症情况下，应优先使用他汀类药物降血脂治疗，血脂控制目标为LDL＜2.59 mmol/L，HDL＞1.29 mmol/L。
要点六
纠正酸碱失衡
多吃水果及蔬菜，必要时予以碳酸氢钠片口服治疗，日常可适当饮用苏打水，或食用苏打饼干。
多囊肾不可怕，只要护肾得当，不影响大家精彩过一生。
参考文献，请滑动阅览。
[1] 徐德超, 中华医学遗传学杂志 梅 J. 多囊肾病的临床实践指南 [J]. 2020, 3): 277-83.
[2] SOUSA M V, AMARAL A G, FREITAS J A, et al. Smoking accelerates renal cystic disease and worsens cardiac phenotype in Pkd1-deficient mice [J]. Sci Rep, 2021, 11(1): 14443.
[3] NOWAK K L, STEELE C, GITOMER B, et al. Overweight and Obesity and Progression of ADPKD [J]. Clin J Am Soc Nephrol, 2021, 16(6): 908-15.
[4] TORRES V E, ABEBE K Z, SCHRIER R W, et al. Dietary salt restriction is beneficial to the management of autosomal dominant polycystic kidney disease [J]. Kidney Int, 2017, 91(2): 493-500.
[5] OMEDE F, ZHANG S, JOHNSON C, et al. Dietary phosphate restriction attenuates polycystic kidney disease in mice [J]. Am J Physiol Renal Physiol, 2020, 318(1): F35-F42.