单侧肾发育不全有时会导致高血压，或者纤维组织会压迫神经并引起疼痛。5肾发育不全可能是胚胎时期输尿管芽和后肾芽基发育障碍所致。由于肾动脉发育不良、硬化，本病主要表现为高血压、腰痛。切勿误诊肾肿瘤并切除肾脏。严重的肾脏疾病可能导致死亡。虽然静脉尿路造影可以帮助诊断，但逆行肾盂造影可以更好地确诊。由于肾异位引起明显的症状，因此考虑进行相应的手术。患有严重并发症和肾功能基本丧失的患者常常需要肾切除术。
目录
1 拼音
2 概述
2.1 单侧无肾（孤立肾）
3重复肾
4 肾脏发育不全
5 肾发育不全
6 肾脏增生
7 胎儿分叶肾
8 鞋形肾
9 异位肾
10 肾旋转异常
11 多囊肾
12 多房性肾囊肿
13 单侧肾囊肿病
14 肾盂和肾盏畸形
14.1 肾外肾盂
14.2 重复肾盂
14.3 肾积水
14.4 先天性肾积水
14.5 肾血管异常
1 拼音
神藏吉星
2 概述
肾脏畸形很常见。 有些在儿童时期就危及生命，有些则在以后的生活中出现继发性病变，造成严重后果。 畸形可表现为数量、形状和位置异常。 有些畸形并不影响正常生理功能，但容易发生梗阻和结石。 和其他并发症； 有些畸形直接影响正常生活，必须及时治疗。 比较常见的如下所述。
2.1 单侧无肾（孤立肾）
胚胎时期一颗肾不发育，患者只有一颗肾。 男性略多于女性。 肾脏不发达，输尿管及输尿管口也缺失，或仅残留一小部分输尿管末端。 孤立肾常代偿性增大，可为正常肾脏大小的1.5至2倍，但在少数情况下，大小可为正常或小于正常。
孤立肾且肾功能良好的人可能没有症状，不需要治疗。 当发生感染或梗阻时，症状与双肾者相同，包括腰痛、脓尿、血尿，甚至出现尿路梗阻和尿毒症。 临床上没有差异。 如果体检发现一侧肾脏肿大，应注意孤立肾的可能性。
X线平片显示一侧肾影缺失，对侧肾影增大； 静脉尿路造影显示一侧从未显现； 膀胱镜检查显示一侧输尿管口嵴平坦，输尿管口缺如。 但需要注意的是，双肾患者，一侧输尿管异位开口，或两输尿管合二为一，然后进入膀胱，而膀胱内只有一个输尿管口。 孤立肾的输尿管也可在中部或对侧开口进入膀胱，甚至异位开口于尿道或精囊。 诊断困难时，可进行X线断层扫描、腹膜后吹气血管造影、X线计算机断层扫描、肾动脉造影等检查，必要时可进行手术探查。 孤立肾必须与导致对侧肾功能丧失的疾病相鉴别，如肾发育不全、肾萎缩和自动肾切除术（如结核病）。
当孤立肾发生输尿管梗阻时，尤其是完全梗阻、无尿时，必须尽快解除梗阻，必要时可进行输尿管造口、肾盂造口或肾造口以挽救生命。 如果单肾出现并发症需要手术治疗，应特别注意减少损伤、防治感染，并尽可能保留肾组织。 无论何种疾病，在未明确是否为孤肾之前均不应摘除肾脏，以免死亡。
3重复肾
请参阅“肾输尿管异常重复”部分。
4 肾脏发育不全
肾脏非常不发达。 肾实质仅为大量纤维脂肪组织，不形成肾单位、肾盂或肾蒂。 输尿管不发达，没有功能，相当于没有肾脏。 单侧肾发育不全有时会导致高血压，或者纤维组织会压迫神经并引起疼痛。
5 肾发育不全
可能是胚胎时期输尿管芽和后肾芽基发育障碍所致。 肾脏发育不良且较小，表面呈胚胎分叶状，肾细胞较小，肾单位较少，肾盏短而粗，肾盂狭窄，输尿管发育不良甚至成纤维索，肾分泌功能极低。 双侧肾发育不全的人出生后不久就会死亡。 在单侧疾病的情况下，对侧肾脏通常会增殖以补偿其功能。
由于肾动脉发育不良、硬化，本病主要表现为高血压、腰痛。 静脉尿路造影或逆行肾盂造影可明确诊断：肾影较小，肾盂狭窄拉长，可呈三角形或壶腹状，大肾盏缺如，小肾盏呈棒状。 双侧输尿管插管可发现患肾的排泄功能很低，尿量很少。
当一侧肾脏发育不全时就会出现症状。 如果对侧肾脏功能良好，则可以切除患侧肾脏。 如果孩子有高血压，手术后血压可以恢复正常。
6 肾脏增生
一侧无肾脏或肾发育不全，对侧肾脏常出现代偿性增生，肾小球和肾小管增多，体积增大，功能增强，肾盂相应增大。 静脉尿路造影可帮助诊断。 切勿误诊肾肿瘤并切除肾脏。
7 胎儿分叶肾
一般见于4～5岁以下的正常儿童。 大约 3% 至 5% 的人的肾脏终生保持分叶状，并且没有临床意义。
肾脏融合：由于胚胎发育异常，两个肾脏相互融合，导致各种肾脏形态异常。 同侧肾融合最常导致肾脏重复。 两侧肾脏融合可形成多种形式，如鞋形肾、盘状肾、乙状肾、块状肾等，其中以鞋形肾最为常见。
8 鞋形肾
两个肾脏的上极或下极在脊柱前面融合在一起，形成鞋形的肾。 这是由于胚胎早期两肾基部部分融合所致。 它的大小几乎是成人尸检中看到的大小的两倍。 常伴有其他严重畸形，容易出现并发症。 严重的肾脏疾病可能导致死亡。 90%以上的病例涉及两肾下极融合，少数病例涉及肾脏上极融合。 融合部分称为峡部，主要由肾实质和少量结缔组织组成。 它跨越腹主动脉和下腔静脉的前面，位于腹主动脉分叉处或附近。 肾盂通常位于肾脏的前侧，输尿管穿过峡部前方并下降，且常比正常短。 血管供应也存在许多异常。 肾动脉可来自髂动脉、腹主动脉分叉处或肠系膜下动脉。 鞋形肾脏在男孩中更为常见。 它们可能无症状，或可能因压迫而引起脐周疼痛和胃肠道症状。 由于肾盂和输尿管位置异常，引流不畅，很容易导致积水、感染或结石。 由于摸到肾脏肿块，很容易被误诊为腹部肿瘤。 尿路造影检查对诊断具有重要意义。 可见两侧肾盂位置较低，肾盂、肾盏旋转不完全，肾盂长轴延长线向尾部汇聚，与正常相反。 如果鞋形肾没有症状，则无需治疗。 一般症状主要采用非手术治疗。 如果疼痛严重，可考虑输尿管松解术、峡部切开术或肾切除术。 如果一侧肾脏并发严重积水、结石、结核或肿瘤，必要时可切除受影响的肾脏。
9 异位肾
胚胎时期留下的血管阻止肾脏上升到正常位置，或者肾脏向异常方向发育，形成异位肾。 异位肾可停留在骨盆或下腹部，少数可位于对侧肾脏附近。 他们的动脉来自附近的动脉干，如下主动脉、髂动脉、骶中动脉或肠系膜下动脉，静脉一般伴随着动脉。 异位肾脏通常发育不全或旋转不良，输尿管比正常的短。
异位肾仍在原侧者称为单纯性异位肾。 男性多于女性，左侧稍多见，偶见双侧。 越过中线且位于对侧的异位肾称为横向异位肾，这种情况很少见。
异位肾很容易导致积液、感染以及结石或肿瘤等并发症，压迫附近的神经、血管或器官而引起症状。 临床上，异位肾引起的腹痛可能被误诊为阑尾炎，或者肿块可能被误诊为肿瘤或囊肿。 虽然静脉尿路造影可以帮助诊断，但逆行肾盂造影可以更好地确诊。
如果异位肾没有症状，则不需要治疗。 复杂的轻度感染可以通过药物治疗，一般不需要手术。 由于肾异位引起明显的症状，因此考虑进行相应的手术。 患有严重并发症和肾功能基本丧失的患者常常需要肾切除术。
10 肾旋转异常
在胚胎生命的第四周，肾盂向前移动。 到了第八周，肾脏从骨盆上升到腰部，肾盂从前向内旋转。 肾旋转异常可以是旋转不足（肾盂向前）、旋转过度（肾盂向后）或反向旋转。 肾脏融合（鞋形肾、乙状肾、盘形肾、块状肾）常常会阻碍肾脏旋转。 在旋转不良的患者中，肾脏通常上升不完全。
静脉尿路造影可辅助诊断，逆行尿路造影显示更清楚。 普通的前后位X线检查不能清楚地看到肾盏。 肾盂向前且狭窄，好像被肿瘤压迫着。 输尿管远离脊柱。 了解肾脏旋转的异常，有助于了解肾盂造影的异常现象。 对于需要手术的病例，术前可以了解肾盂的方向和位置，避免造成不必要的损伤。
肾旋转不良一般不需要矫正，但其血管可能会阻塞肾脏或输尿管。 如果出现尿潴留、感染、结石等并发症，需要进行相应的治疗。
11 多囊肾
又称多囊病、肾囊肿、先天性多囊肾，250～300例尸检中可见1例，男性略多于女性，95%以上为双侧多囊肾。 肾实质内有许多大小不等的囊肿，使整个肾脏增大。 肾脏表面有许多细小的囊泡，呈结节状。 囊肿内有透明或淡黄色低比重液体，含蛋白质、尿素、尿酸、肌酐、磷酸盐、氯化物及脱落上皮细胞等，偶有血性液体。 囊与囊之间、囊与肾盂之间均不相通。 由于囊肿的压迫，肾组织发生间质性肾炎和萎缩，结缔组织增大。 随着囊液增多，肾功能损害也越来越严重。 肾内小动脉硬化常见，约2/3的患者患有高血压。 某些情况下，其他器官如肝、肺、胰腺、脾、骨骼、睾丸、卵巢、甲状腺等也有囊性病变。 少数病例伴有颅内动脉瘤。
对于事情的起因，有不同的看法。 一般认为，胚胎肾组织在某些阶段停止发育，或形成肾单位和输尿管芽的集合管不相通，以致尿液不能排出，肾小球和肾小管因积液而肿胀。 形成囊肿。 该病可能与遗传有关。
双侧严重多囊肾病比新生儿或婴儿期死亡更常见。 病变发展缓慢的人可能会延迟出现症状，直到年龄较大。 主要表现为腰痛、脓尿、血尿、腹部包块、高血压甚至肾功能衰竭。 有时可引起肾性佝偻病。 肾盂造影显示肾脏增大，肾盂和肾盏受压、变形、移位、拉长和有缺陷。 多囊肾需与肾炎、肾积水、肾肿瘤等鉴别。 肾母细胞瘤和多囊肾常见于儿童，临床和X线表现可能相同，偶尔也发生在同一个肾脏，难以区分。
临床重点是预防和治疗感染以及保护肾功能。 手术治疗的指征很少，偶尔会因感染需要引流或并发结石而进行手术。 如果无法与肾母细胞瘤区分，可能需要手术探查。 孤立性肾囊肿很少见。 男性略多于女性。 病因尚不清楚，但可能与多囊肾病相似。 大多数发生在一侧肾脏，较少发生在双侧肾脏。 囊肿大多位于肾脏上极，但也可发生在肾下极。 它们大小不一，巨大的情况下积液可达500ml以上。 囊肿呈球形或椭圆形，壁薄，外观光滑。 它们可以是单房或多房的。 囊液透明或淡黄棕色，偶有血性液体。 一些小囊肿可能仍然存在于大囊肿附近或肾实质的其他地方。 囊肿不与肾盂和肾盏相连。 周围的肾实质变得受压且变薄。
那些有小囊肿的人是无症状的。 如果囊肿较大，肾脏会移位或邻近器官受到压迫，引起症状。 受影响的腹部一侧可能会出现肿块，这可能会导致高血压。 X线检查可见肾肿块轮廓，偶见钙化囊肿，尿路造影可见肾盂、肾盏受压变形。 主要应与肾积水、肾肿瘤鉴别。
对于囊肿较大且无严重并发症的患者，应进行肾部分切除术或膀胱切除术。 如果感染、结石、肿瘤或巨大囊肿自发或因外伤破裂，必要时可考虑肾切除术。
12 多房性肾囊肿
它由许多孤立性肾囊肿的集合组成，并且仅限于一个肾脏，与多囊肾病不同，多囊肾病通常发生在两侧。 主要症状是患侧腹部出现肿块，肿块压迫邻近器官而引起胃肠道症状。 巨大的肿块甚至会压迫肺部并导致呼吸困难。 由于对侧肾脏有代偿功能，一般不会发生尿毒症。 尿路造影有助于诊断，但有时很难与肿瘤鉴别。 如果肿瘤透过率测试呈阳性，一般可以排除肿瘤。 对于症状较重、对侧肾功能良好者，可切除患肾。
13 单侧肾囊肿病
在胚胎时期，一个肾脏还没有发育成肾结构，而是一团密布着大小不等水囊的纤维组织。 肾组织缺失，无肾盂，输尿管不发达或很小。 由于儿童腹部摸到肿块，常常被怀疑患有肾肿瘤。 X线平片显示患侧肾影增大，静脉尿路造影未显影，断层片可见多发半透明区，超声检查可见多发液面段。 手术探查可以确诊并允许切除。
14 肾盂和肾盏畸形
正常肾盂85%呈壶腹状，分为上、中、下三大肾盏。 主要肾盏进一步分为较小的肾盏。 有些人只有上肾盏和下肾盏。 约10%的肾盂在肾门处分为两个大的肾盏。 偶尔也分为三支，甚至六支，但极为罕见。 肾盂及肾盏的畸形如下： 假蜘蛛腿状肾盂多见于正常肾脏。 有时，肾盂造影显示肾盂和肾盏拉长，类似于蜘蛛腿。 这种畸形需要与肾肿瘤和肾盂旋转不良相鉴别。
14.1 肾外肾盂
肾外肾盂常并发先天性肾脏异常，如融合肾、异位肾、旋转不良肾等，易导致尿液引流不畅、感染和结石。 当肾盂积水并向肾外扩张时，可以缓解肾脏内的背压，减少对肾实质的损伤。
如果肾外肾盂无症状，则无需治疗。 如果引起尿潴留，就会表现出肾积水的症状。 逆行肾盂造影可明确诊断。 如果仍能保留肾脏，可采用手术解除梗阻并切除多余的肾盂壁，进行肾盂肾成形术。
14.2 重复肾盂
请参阅“肾输尿管异常重复”部分。
14.3 肾积水
参见“肾积水”部分。
14.4 先天性肾积水
先天性肾盏漏斗部狭窄、梗阻引起局部积水，常并发持续感染，易导致结石形成。 尿路造影可以帮助诊断。 如果肾功能仍然良好，可以进行肾盂成形术以扩大肾盏漏斗部。 如有必要，可切除部分疾病。
14.5 肾血管异常
在胚胎早期，后肾的原始位置较低，血管来自主动脉下段。 到第6周时，后肾从第26体节对上升约4节，原有的肾血管收缩，血液供应由肾动、静脉供给。 如果原有的血管长期存在，肾脏的上升可能会受阻，处于较低的位置。 血管异常主要发生在肾动脉，而肾静脉异常较少见。 少数病儿肾动脉和静脉均出现异常。 血管异常多发生于一侧肾脏，双侧较少见。 这些血管可能起源于主动脉、肾上腺动脉、髂动脉、腔静脉或肾蒂，进入肾脏的上极或下极，也可能经肾旁到达膈肌、肾上腺、肝脏、脾脏或胰腺。 肾血管异常通常与其他肾脏畸形相关。
肾血管异常的重要性主要有：①异位血管可引起上尿路梗阻，引发并发症。 ②重要异常肾动脉的误诊可造成肾组织大范围缺血、坏死。 ③异常血管常位于肾脏周围紧密粘连处。 手术分离肾脏很容易撕裂血管，导致严重出血； 如果不提前夹住粘连，切断的动脉就会回缩，难以止血。
肾下极的异位血管常常压迫输尿管，引起梗阻和肾积水（图3）。 梗阻、肾积水和肾下垂往往相互影响，形成恶性循环，最终发展为高度肾积水，肾实质损伤严重、变薄，易发生感染、破裂。
异位肾血管引起的输尿管梗阻的症状是肾积水，任何年龄均可发生，且常间歇性发生。 年龄较大的孩子经常抱怨腰痛。 急性梗阻发作时，可出现剧烈腹痛、发热、呕吐，易被误诊为阑尾炎。 尿频可能是由反射或感染引起的。 感染时可能会出现排尿疼痛、血尿和排尿困难。 由于梗阻、尿潴留得不到缓解，上述症状反复出现，发展成“慢性肾盂炎”。 由于感染，儿童常出现低热和胃肠功能紊乱，儿童出现厌食、恶心、呕吐、消化不良、便秘、腹泻、体重增加或减少等症状。 肾病表现为水肿，腹部常出现肿块。 严重感染可能导致肾积脓和毒血症症状。 如果对侧肾脏也患病、发育不全或缺如，肾功能不能代偿，就会出现氮质血症，甚至昏迷。
慢性或急性肾盂炎的症状在临床上可反复出现。 需要考虑本病的可能性，注意检查腹部有无水肿，并彻底检查泌尿道。 尿路造影显示输尿管横向充盈缺损，或肾盂肿大伴积水，出口处界限分明，是异位血管受压、梗阻的表现。 然而，这些变化也可见于其他原因引起的梗阻，如纤维带或疤痕压迫输尿管、肾盂输尿管交界处狭窄或瓣膜形成、输尿管高位附着等。这些病变需要手术探查、明确诊断、手术治疗。 治疗。
异位血管引起的输尿管梗阻主要通过手术治疗。 根据病情的不同，采取不同的手术治疗。 对于肾实质损伤较轻的患者，应尽可能采用保肾手术。 如果对侧无肾脏或受损，或紧急手术时对侧肾功能不明，应保留肾脏。 如果病情严重，可以进行肾造口术以挽救生命。 待肾功能改善、感染控制后，即可进一步手术治疗。
异位血管最常见于动脉，应首先测试压力以阻断异位血管。 若肾皮质紫黑色面积较小，可将其剪除； 如果有一小块肾皮质变黑无法恢复，建议切除缺血的肾组织，以防引起术后高血压。 若变色范围超过肾实质的1/4，不宜切断动脉，以免肾组织大量萎缩坏死。 可以进行肾盂肾切除术以缓解梗阻。 对于异位静脉引起的阻塞，可以将其切断，使肾脏有足够的侧支循环。 异位血管合并其他尿路梗阻性疾病，如肾盂输尿管连接部狭窄、瓣膜、粘连梗阻或复杂结石等，需要在手术中一并解决。