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双肾多发性囊肿是怎么回事严重吗 怎么治疗

时间:2024-01-25 作者: admin2 阅读量: 5 栏目名: 1型多囊肾 文档下载

近年来对ADPKD发病机制的研究为其治疗奠定了理论基础。然而,ADPKD的治疗仍存在诸多争议,尚处于探索阶段。目前采用的手术方法主要有超声引导下注射硬化剂、内引流联合脱顶减压等,目的是缩小囊腔,降低压力。罗格列酮的有效性取决于药物的持续处理。如果治疗期间停药,会导致肾功能加速恶化,并可能缩短其生存期,但长期治疗会因钠重吸收而导致心脏扩大。

显然,您的两个肾脏都没有多个囊肿,但 ADPKD - 常染色体显性多囊肾病。
近年来对ADPKD发病机制的研究为其治疗奠定了理论基础。 然而,ADPKD的治疗仍存在诸多争议,尚处于探索阶段。 多数仅限于继发性病变的对症治疗,主要包括手术治疗、肾移植、抑制囊肿形成、延缓囊肿生长等。


1.手术治疗:目前认为,虽然手术治疗对于延缓ADPKD肾功能恶化的作用尚不清楚,但对于改善临床症状有显着效果。 目前采用的手术方法主要有超声引导下注射硬化剂、内引流联合脱顶减压等,目的是缩小囊腔,降低压力。 刘帆等. 评估了169例多囊肾患者手术前后的临床症状和肾功能。


随访后发现,对Ⅰ、Ⅱ期患者进行断头减压手术,对于改善症状、降低血压、延缓肾功能衰竭有良好效果。
2.药物治疗:采取多种干预措施,如使用免疫抑制剂、信号转导调节剂、肾素血管紧张素系统阻滞剂等抑制囊肿形成或阻止囊肿进行性增大,已取得一定效果。


(1)酪氨酸激酶抑制剂:研究发现ADPKD患者肾细胞内cAMP浓度升高,后者可激活PKA。 PKA可进一步激活Ras/Raf/MEK/ERK信号通路的酪氨酸酶活性,促进囊泡形成。 细胞增殖。 现有研究表明酪氨酸酶抑制剂可以恢复多囊肾囊泡上皮细胞的正常结构并改善其功能。 例如,MEK抑制剂可以抑制囊泡上皮细胞的增殖,延缓多囊肾病小鼠的肾衰竭。


(2)降糖药物:降糖药物吡格列酮具有改善小鼠ADPKD病程的作用。 吡格列酮作为γ-过氧化物酶受体激活剂,可增加细胞粘附分子E2钙粘蛋白并抑制磷酸酪氨酸酶。


酸化可延长快速进展 PKD1 敲除大鼠的生存。 E2cadherin可以维持细胞形态、运动和粘附功能。 当PC1异常时,细胞粘附分子E2钙粘蛋白减少。 罗格列酮也是一种降血糖药物。 短期治疗可以延缓多囊肾病的进展,保护肾功能。 其机制可能与其抗炎、抗纤维增殖作用有关。 长期治疗可显着延长SPRD大鼠的生存期,肾功能正常的大鼠早期治疗效果优于延迟治疗组,仅轻度肾功能损害的大鼠初始治疗可保护肾功能。 罗格列酮的有效性取决于药物的持续处理。 如果治疗期间停药,会导致肾功能加速恶化,并可能缩短其生存期,但长期治疗会因钠重吸收而导致心脏扩大。  这些结果表明,罗格列酮可以有效延缓Han:SPRD大鼠的病情进展,保护Han:SPRD大鼠的肾功能,但其引起心脏扩大的副作用也应严格监测。


(3)免疫抑制剂:雷帕霉素是一种强效免疫抑制剂,通过抑制哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)信号通路使细胞阻滞于G1期,从而抑制细胞增殖。 mTOR激活与动物模型和人类ADPKD患者肾小管细胞的增殖有关,雷帕霉素可以通过抑制mTOR信号通路抑制多囊肾模型中的组织细胞增殖和囊肿生长,并可以延缓肾衰竭。 雷帕霉素可以通过抑制血管重塑和纤维增生来削弱血管硬化,减缓囊肿生长和间质纤维化,并且对限制肾脏或肝脏肿大非常有效。 佩里孔等人。 对21名ADPKD患者用雷帕霉素治疗6个月,发现雷帕霉素治疗组的囊肿体积相对稳定,而传统治疗组的囊肿体积增加了55-75ml,表明雷帕霉素激素可以抑制囊肿的生长 。 然而,mTOR 抑制剂并非没有危险和副作用。 在某些条件下,mTOR抑制剂可以限制丝氨酸/苏氨酸激酶(AKT)激活和一氧化氮合成,它还影响 mTOR 下游内皮细胞的存活,并可能增加肾小球毛细血管丢失、血管痉挛和高血压的风险。 因此,其长期治疗效果仍需进一步研究,或与其他有效药物联合使用可提高耐药性和治疗效果。


(4)cAMP拮抗剂:cAMP在ADPKD的发病机制中起核心作用,其浓度升高促进囊泡的形成。 磷酸二酯酶(PDE)可以水解cAMP并下调细胞内Ca2+浓度。 由于PDE的激活依赖于一定的细胞内Ca2+浓度,而ADPKD细胞内Ca2+浓度降低,PDE水解cAMP的作用减弱。 研究发现,生长抑素类似物可以抑制腺苷酸环化酶,下调cAMP,抑制囊液分泌。 例如,Ruggenenti 等人的研究。 发现长期应用善宁可显着抑制ADP-KD患者肾脏体积的扩张。


(5)肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)抑制剂:ADPKD患者体内囊泡的形成可激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统,使血管硬化,导致高血压。 血压、左心室肥厚。 动物实验证实,使用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素受体阻滞剂控制血压可能延缓ADPKD肾衰竭,仍需进一步的临床研究。


现在你需要做的就是去三甲医院的肾内科专科就诊。 在广州,可以去中山或南方就诊。 一般来说,3~6个月应监测肾功能、尿常规、肾脏B超检查,并注意健康饮食,避免感染。