当年轻患者出现肉眼血尿、蛋白尿,首先会考虑IgA肾病。
不过一旦确诊IgA,先不要担心,更不要通过“自行诊断”来徒增压力。一定要先了解一些关于IgA肾病的重点解读,做个明白人!
1.什么是IgA肾病?
IgA肾病是一种表现多种多样的肾小球疾病。可以不伴有全身系统性疾病的表现。依靠肾活检才能诊断。肾活检免疫病理检查肾小球系膜区有大量IgA,或以IgA为主的免疫复合物颗粒样沉积的原发性肾小球疾病。
临床特征:轻型可以是反复发作的肉眼和(或)持续性镜下血尿,也可以伴有蛋白尿,或者大量蛋白尿,甚至是肾病综合征。与其它肾小球疾病无法区别。诊断的标准,有赖于肾活检在系膜区IgA沉积为主。
本病典型病理表现在光镜下常见系膜细胞增生、基质增多,常呈局灶节段性分布。轻微者则只有轻微系膜增生,亦可呈弥漫增生(常有局灶节段性加重)。约20%病例可出现新月体,通常不超过30%肾小球。若新月体超过50%肾小球,则为急进型IgA肾病。免疫荧光镜下,可见在肾小球系膜中呈弥漫分布的颗粒或团块状IgA沉积物。
2.IgA肾病的发病率?
IgA肾病是世界范围内一种常见的肾小球疾病,IgA肾病在不同洲、不同国家或在一个国家不同地区的差异很大,如亚洲的日本、新加坡,IgA肾病的发病率占原发性肾小球疾病的50%,我国IgA肾病的发病率占原发性肾小球疾病26%-34%。所以,此病东亚较多。
一部分IgA肾病的病人呈缓慢进展的趋势。即使是临床上蛋白尿完全消失,数十年后有可能发展成尿毒症。所以,对于IgA肾病,不能掉以轻心。
3.IgA肾病的预后影响因素?
①男性患者,起病年龄较大的患者预后差。
②大量蛋白尿或肾病综合征,病理类型较重者预后差。
③伴有难以控制的高血压者预后差。
④病理有严重的增生、新月体形成、毛细血管壁损害、间质纤维化和血管损害的患者,预后差。另外,IgA沉积的部位与预后亦有关,肾小球毛细血管壁有IgA沉积者,较单纯系膜区IgA沉积病理改变重,预后差。
⑤反复发作性肉眼血尿患者预后好。
4.IgA肾病与紫癜性肾炎有何分别?
IgA肾病与紫癜性肾炎的病理、免疫病理表现完全相同,在病理上无法区分。两者鉴别的要点是临床表现。紫癜性肾炎有过敏性紫癜的典型肾外表现,如皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、黑便等,而IgA肾病无类似的肾外表现。
5.IgA肾病的治疗策略
在合并高血压和蛋白尿的患者中使用ACEI/ARB至最大耐受剂量或最大允许剂量,密切监测相关实验室指标,防治发生由ACEI/ARB引起的AKI或高钾血症。
成人收缩压目标值为<120mmHg(采用办公室标准血压测量),儿童目标动脉压为≤50%年龄/性别。
蛋白尿的控制目标应至少<1g/d,最好在0.3g/d以下。
所有的患者均应当限制钠盐摄入。
最大限度支持治疗后仍然为CKD高危人群的可考虑使用免疫抑制剂,考虑免疫抑制的患者中,应该与患者详细讨论每种药物的风险和益处。
6.IgA肾病如何预防
建议日常多进行体育锻炼,多参加运动,保证生活作息规律,尽量不要熬夜。
饮食方面尽量合理化,保证饮食健康,多食用一些营养价值高的食物,饮食要清淡,多食用果蔬少食用垃圾食品,远离辛辣、刺激的油腻食物。另外,建议定期到医院体检,一旦发现患上肾脏疾病,尽早治疗,以免贻误病情,承受本可以避免的痛苦。