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多囊肾病基础知识(一)

时间:2024-01-16 作者: admin2 阅读量: 7 栏目名: 多囊肾简介 文档下载

患此病的概率为25%。控制蛋白质对于减轻肾脏负担、减少终末期肾功能不全及有毒毒素的产生、缓解病情具有重要作用。因此,需要积极进行对症支持治疗,控制高血压,预防尿路感染,防治肾结石等并发症,尽量延长患者的正常生存期。当出现绞痛并伴有肉眼血尿时,表明肾结石并发。经进一步检查常发现血管瘤破裂、脑出血。

多囊肾病是由基因缺失引起的。 其中,成人多囊肾常由16号染色体上的基因缺失引起,偶尔也由4号染色体上的基因缺失引起,属显性遗传,外显率为100%。 因此,单亲家庭的染色体缺失将导致50%的孩子患上这种疾病。 该病有遗传的可能性。 婴儿多囊肾病是常染色体隐性遗传。 只有父母双方都有这种疾病的基因改变,他们的孩子才会患上这种疾病。 患此病的概率为25%。


饮食与保健
1、限制盐摄入量:根据患者病情和肾功能损害程度控制盐摄入量,但并非所有慢性肾功能不全患者都必须严格限盐。
2、水分摄入:单纯性多囊肾患者,由于肾脏浓缩功能下降,体内代谢物需要更多的水份从肾脏排出。 因此,单纯性多囊肾患者在没有明显水肿、心力衰竭、高血压的情况下,不宜盲目限水。
3、控制蛋白质:现代医学认为蛋白质摄入过低或过多对肾脏都不好。 特别是大量摄入蛋白质后,可产生过多的代谢物,如终末期肾功能不全、有毒毒素、尿素、肌酐、胍、多胺和某些中分子物质基本上都是氮代谢物。 。 控制蛋白质对于减轻肾脏负担、减少终末期肾功能不全及有毒毒素的产生、缓解病情具有重要作用。


预防保健
由于尚无有效治疗方法,预防和治疗肾脏并发症、维持肾功能是主要预防目的。
本病患者应避免密切接触活动,尤其是碰撞、挤压,以防囊肿破裂。
患有这种疾病的患者容易出现高血压和尿路感染,尤其是女性。 如果诱发肾盂肾炎或囊肿感染,肾区疼痛会加重,出现明显发热、血尿、脓尿。 严重时可导致尿路败血症。 因此,需要积极进行对症支持治疗,控制高血压,预防尿路感染,防治肾结石等并发症,尽量延长患者的正常生存期。
并发症
1.肾结石。 这种疾病的腰痛通常是钝痛。 当出现绞痛并伴有肉眼血尿时,表明肾结石并发。
2.其他器官多发囊肿。 中年发现的ADPKD患者中约有一半患有多囊肝,60岁以后约占70%。一般认为其发展较慢,比囊性肾病晚10年左右。 囊肿是由迷路胆管扩张引起的。 此外,胰腺、卵巢也可并发囊肿,结肠憩室的并发症也较高。
3、脑基底动脉环血管瘤:10%~40%并发此血管瘤。 经进一步检查常发现血管瘤破裂、脑出血。 此外,胸主动脉瘤和瓣膜性心脏病(如瓣膜关闭不全和脱垂)也很常见。 在婴儿多囊肾病中,可能会出现门静脉高压和肺泡发育不全。
4.高血压或反复尿路感染等并发症。
预后
症状的有无以及发病年龄与患者的预后有很大关系。 哈特菲尔德统计了第一组的 58 例病例,其中 32 例从未表现出症状,其中 27 例的平均预期寿命超过 70 岁。 另一组报告称,症状出现后平均寿命为4至13年,50岁以上者预后较差。 女性患者在疾病早期并不妨碍妊娠和分娩,但在疾病后期容易出现高血压、黄体酮等并发症。 多囊肾病是一种遗传性疾病。 患者的孩子出生时有50%的可能性带有致病基因。 青春期后应进行各种无创检查,包括家庭调查、基因诊断等,尽早发现高危人群。 由于目前该病尚无有效治疗方法,因此降低多囊肾病的发病率非常重要。 多囊肾患者是否生育与降低该病的发病率有一定关系。