多囊肾是一种遗传性肾病多囊肾病是一种由先天性肾脏异常引起的遗传性肾病。但尽管多囊肾病是一种遗传性肾病，但绝大多数多囊肾病患者直到成年后才会出现症状。多囊肾的发病率非常高。患者患病的主要原因是其染色体中的异常基因。因此，对于多囊肾患者来说，一再强调，一旦出现多囊肾症状，一定要及时就医诊治，以免耽误了最佳治疗时机。
多囊肾是一种遗传性肾病
多囊肾病是一种由先天性肾脏异常引起的遗传性肾病。 临床上，可以根据患者的发病年龄、典型家族遗传史以及相关典型表现来诊断是否患有该肾病。 很多肾病患者被医生诊断出患有多囊肾病时，常常会被问到自己的近亲是否患有同样的疾病。 原因是它是遗传的。 但尽管多囊肾病是一种遗传性肾病，但绝大多数多囊肾病患者直到成年后才会出现症状。 多囊肾的发病率非常高。 每200-1000名肾病患者中就有1人可能患上这种肾病，并且男性和女性肾病患者患这种疾病的概率相同。
多囊肾病的病因
多囊肾病是一种遗传性肾病。 患者患病的主要原因是其染色体中的异常基因。 超过90%的多囊肾患者存在位于16号染色体上的异常基因。这种异常从患者胎儿时期就已形成并持续存在，绝大多数多囊肾患者可能要到40岁左右才会出现临床症状 岁了。 肾病患者的囊肿始于肾小管部分，包括肾近端肾小管和远端肾小管。 根据来源的不同，肾囊肿内液体的性质也会有所不同：来源于近端肾小管，囊肿液中的成分如Na+、K+、CI-、H+、肌酐、尿素等是相似的 对于血浆中的那些； 起源于远曲小管，囊液中Na+、K+浓度较低，CI-、H+、肌酐、尿素浓度较高。
从病理角度看，多囊肾的形成与以下三个因素密不可分：
1.肾小球被膜上皮细胞异常增殖
多囊肾病患者肾小球囊内的上皮细胞处于不完全成熟或再发育状态。 这是由于细菌发育和成熟的调节障碍造成的，使细胞处于不成熟的状态，从而表现出细胞的旺盛增殖。 。
2. 肾小球囊内细胞运输异常
表达为 Na+-K+-ATP，与细胞运输密切相关
ase亚基组合、分布和活性表达的变化； 细胞信号传导异常和离子传输通道变化。
3.细胞外基质异常增殖。
由上可见，由于多囊肾患者体内存在异常基因，基因缺血导致肾脏内细胞生长发生变化，肾间质形成异常。 随着多囊肾患者肾脏疾病的不断进展，肾脏内细胞异常增殖和细胞外基质异常沉积，会导致肾脏纤维化、硬化、萎缩和变性，肾脏疾病将从最初的多囊肾逐渐发展为多囊肾。 肾脏疾病。 它会导致肾衰竭和尿毒症，使多囊肾病患者承受更多的痛苦和磨难。 因此，对于多囊肾患者来说，一再强调，一旦出现多囊肾症状，一定要及时就医诊治，以免耽误了最佳治疗时机。