肾内出血、结石移位或感染也是突发剧烈疼痛的原因。这是由囊肿壁血管破裂引起的。当出血时间延长时，血凝块通过输尿管会引起绞痛。肾内感染时，脓尿明显，血尿加重，腰痛并伴有发热。这些与囊肿生长和高血压的发生密切相关。在某些情况下，肾衰竭发生在青春期。中年诊断的ADPKD患者中约有一半患有多囊肝，60岁以后约70%。囊肿是由迷路胆管扩张引起的。此外，胰腺和卵巢也可出现囊肿，结肠憩室的并发症也较高。
1.肾脏肿大，两侧肾脏病变进展不对称，大小不同。 后期，双肾可占据整个腹腔，且肾脏表面出现许多囊肿，使肾脏形状不规则、凹凸不平、质地坚硬。
2.肾区疼痛是重要症状，常有腰部压迫感或钝痛，疼痛剧烈，有时还有腹痛。 疼痛可因体力活动、行走过久、久坐等而加重，卧床可缓解。 肾内出血、结石移位或感染也是突发剧烈疼痛的原因。
3、血尿。 约一半患者有镜下血尿，并可能有阵发性肉眼血尿。 这是由囊肿壁血管破裂引起的。 当出血时间延长时，血凝块通过输尿管会引起绞痛。 血尿常伴有白细胞尿和蛋白尿，尿中蛋白质含量较少，一般不超过1.0g/d。 肾内感染时，脓尿明显，血尿加重，腰痛并伴有发热。
4.高血压是ADPKD的常见表现。 在血清肌酐升高之前，大约一半的患者会出现高血压。 这与囊肿压迫周围组织、激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统有关。 近10年来，Graham PC、Torre V、Chapman AB均证实正常肾组织、囊肿邻近间质、囊肿上皮细胞中肾素颗粒增多，肾素分泌增多。 这些与囊肿生长和高血压的发生密切相关。 也就是说，高血压患者囊肿生长较快，可直接影响预后。
5.肾功能不全。 此病迟早会出现肾功能不全。 在某些情况下，肾衰竭发生在青春期。 一般来说，肾功能在40岁之前很少出现下降，大约一半的患者到70岁时仍能维持肾功能，但患有高血压的患者发展为肾衰竭的过程大大缩短，部分患者仍能维持肾功能 80岁时发挥功能。
6.多囊肝。 中年诊断的ADPKD患者中约有一半患有多囊肝，60岁以后约70%。一般认为其发展较慢，比囊性肾病晚10年左右。 囊肿是由迷路胆管扩张引起的。 此外，胰腺和卵巢也可出现囊肿，结肠憩室的并发症也较高。