多囊肾病发生在两个年龄段。成人多囊肾是一种显性遗传病,是慢性肾功能衰竭和尿毒症的常见原因之一。肾脏的横截面显示囊肿内含有淡黄色胶状液体,可能因内出血而呈现红色或棕色。由于正常的肾脏功能是清除体内的废物,当正常的肾脏充满了无数大小不正常的囊肿时,正常的肾脏就无法清除体内的废物,从而导致慢性肾功能衰竭进展为尿毒症。囊肿不仅侵犯肾脏,还可以侵犯肝脏和胰腺。目前,多囊肾尚无有效、彻底的治疗方法。
多囊肾病发生在两个年龄段。 成人多囊肾是一种显性遗传病,是慢性肾功能衰竭和尿毒症的常见原因之一。 异常生长的囊肿覆盖皮质和髓质,与不同数量的肾组织混合并占据正常肾组织。 肾脏的横截面显示囊肿内含有淡黄色胶状液体,可能因内出血而呈现红色或棕色。 当囊肿生长到一定阶段时,囊肿与肾脏连接的小导管因组织增生而被堵塞,囊肿内的液体无法排出,并逐渐增大。
囊肿被单层上皮囊肿覆盖,压迫肾组织,引起肾小管萎缩、硬化,肾小球消失,肾功能损害。 当异常生长的囊肿填满肾脏时,正常肾组织就会失去功能,导致肾衰竭。 由于正常的肾脏功能是清除体内的废物,当正常的肾脏充满了无数大小不正常的囊肿时,正常的肾脏就无法清除体内的废物,从而导致慢性肾功能衰竭进展为尿毒症。 多囊肾囊肿大小不一,从鸡蛋大小到橡皮球大小。 该病的症状开始于40-70岁,但也出现在70岁以上。 囊肿不仅侵犯肾脏,还可以侵犯肝脏和胰腺。 目前,多囊肾尚无有效、彻底的治疗方法。
婴儿型多囊肾:均为常染色体隐性遗传,均伴有肝脏病变。 虽然它们主要见于儿童,但也可能发生在成人中。 受影响的肾脏会增大并保持肾脏的外观。 表面光滑,但胎叶较为明显。 肾断面呈蜂窝状,充满小囊。 肝脏门静脉面积扩大,周围结缔组织增多。 通常,新生儿的两个肾脏或一侧肾脏的面积都会增大。 由于母体胎盘的透析作用,尿素氮等因素正常,但出生后几天尿素氮等因素逐渐升高。 它们通常会在两个月内死亡,有些婴儿可以存活到 10 岁。 总之,针对上述两类目前还缺乏针对性的治疗方法。 中医治疗部分病例可控制其发展,缩小囊肿,改善肾功能,缓解相应症状。