无症状患者应每六个月至一年频繁进行尿液检查，包括尿常规和尿培养，以及肾功能检查，包括内源性肌酐清除率。由于感染是病情恶化的重要原因，除非绝对必要，否则不应进行尿路创伤性检查。不仅容易发生感染和复发，而且观察后也无法延缓肾损害的发生。当肿瘤较大并可能恶变时，可以进行手术探查。如果一侧肾实质广泛破坏，但对侧肾功能正常，则可行肾切除术。
对于小的肾囊肿，无症状时不需要治疗，但需要定期复查，观察囊肿是否继续生长。 无症状患者应每六个月至一年频繁进行尿液检查，包括尿常规和尿培养，以及肾功能检查，包括内源性肌酐清除率。
由于感染是病情恶化的重要原因，除非绝对必要，否则不应进行尿路创伤性检查。
肾囊肿穿刺效果不大。 不仅容易发生感染和复发，而且观察后也无法延缓肾损害的发生。
手术摘除囊肿并不是一件容易的事，因为肾脏表面的囊肿可以摘除，但埋藏在肾脏深处的囊肿却很难摘除。 当肿瘤较大并可能恶变时，
可以进行手术探查。
若确认为良性囊肿，可切除肾表面囊壁，用肠线将边缘与肾实质连续缝合，剩余囊壁涂上碘酊。 如果一侧肾实质广泛破坏，但对侧肾功能正常，则可行肾切除术。 如果是双侧多囊肾，则需要移植一个健康的肾脏，并切除两个多囊肾。 医学发展到今天，这可能是治疗重症多囊肾的最好方法。