当出血时间延长时，通过输尿管的血凝块会引起绞痛。若发生肾内感染，则脓尿明显，血尿加重，腰痛并伴有发热。肾内出血、结石移位或感染也是突发剧烈疼痛的原因。此外，胰腺、卵巢也可出现囊肿，结肠憩室的并发症发生率较高。在某些情况下，肾衰竭发生在青春期。
1.血尿：约半数患者有镜下血尿，也可有阵发性肉眼血尿。 这是由囊肿壁血管破裂引起的。 当出血时间延长时，通过输尿管的血凝块会引起绞痛。 血尿常伴有白细胞尿和蛋白尿。 尿蛋白量较少，一般不超过1.0g/d。 若发生肾内感染，则脓尿明显，血尿加重，腰痛并伴有发热。
2、肾区疼痛：这是一个重要的症状，通常是腰部有压迫感或钝痛，有时疼痛剧烈，有时腹痛。 疼痛可因体力活动、行走过久、久坐等而加重，卧床可缓解。 肾内出血、结石移位或感染也是突发剧烈疼痛的原因。
3、多囊肝：中年诊断的ADPKD患者约有一半患有多囊肝，60岁以后约占70%。一般认为其发展较慢，约10年后出现囊性肾病。 囊肿是由迷路胆管引起的。 此外，胰腺、卵巢也可出现囊肿，结肠憩室的并发症发生率较高。
4、肾功能不全：本病迟早会出现肾功能不全。 在某些情况下，肾衰竭发生在青春期。 一般来说，肾功能在40岁之前很少出现下降，大约一半的患者到70岁仍能维持肾功能，但患有高血压的患者发展为肾衰竭的过程大大缩短，部分患者仍能维持肾功能 80岁时发挥功能。
5、肾脏肿大：两侧肾脏病变进展不对称，大小不同。 后期，双肾可占据整个腹腔。 肾脏表面有很多囊肿，使肾脏形状不规则、凹凸不平、质地坚硬。