早期的多囊肾一般没有症状，而随着囊泡在肾内越长越多、越长越大，可导致进行性肾衰竭。
多囊肾不加以控制，可在数年内使肾脏体积增至正常肾脏的五倍以上，并使肾功能丢失。其他可出现的肾脏表现包括：高血压、尿路感染、浓缩障碍、血尿、肾结石，以及急性或慢性腰痛和腹痛；蛋白排泄通常不是突出特点。
所有并发症均与肾囊肿累及程度直接相关，累及程度可通过肾脏总体积测量值来评估。高血压：早期出现血压增高，高于 140/90 mmHg，可有头晕、乏力的症状。
血尿：患者在病程的某个时间会出现血尿，且一般肉眼可见，这通常出现在肾功能丢失之前，可能是本病的主诉症状。常可发现诱发因素，如尿路感染或剧烈活动，可反复发作。在多囊肾中，有肉眼血尿则提示肾脏疾病进展更快。肾脏浓缩障碍：多数多囊肾患者有轻度的浓缩障碍。
患者最常诉口渴感增强、多尿、夜尿和尿频。尿浓缩能力下降是多囊肾最早的表现之一。
其最初比较轻微，随年龄增加和肾功能下降而加重。肾结石：肾结石发生于高达 25% 的多囊肾患者。和特发性结石形成者中以草酸钙为主不同，多囊肾中超过一半的结石由尿酸构成，剩余的结石多由草酸钙构成。
腰痛和腹痛：腰痛和腹痛是多囊肾病的常见问题，可能由肾内或肾外原因所致。肾脏相关的急性疼痛可能由感染(囊肿或实质)、肾结石或囊肿出血引起。 疼痛也可能由肝脏囊肿引起。
慢性肾脏疼痛更常见于肾脏增大的晚期疾病患者。
疼痛常常呈钝性和持续性，被认为反映了包膜的牵张或对肾蒂的牵拉。
疼痛主要位于腰背部或者胁腹部，可为持续性或者间歇性发作，程度较轻，性质可为钝痛、胀痛、刀割样或针刺样痛，如突然出现剧痛或者疼痛加剧，需考虑囊肿破裂、尿路梗阻或合并感染等可能。